모야모야병 증상 원인 진단 치료법 자세히 알아보기

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지며 일정 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다. 모야모야병의 정의, 증상, 원인, 치료에 대해서 자세히 알아보겠습니다.

 

 

모야모야병이란

모야모야병은 1960년대 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다.

 

 

뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌혈관 중 내경동맥의 끝부분과 그곳에 연결된 동맥 분지들이 이유 없이 안쪽부터 두꺼워져 막히고, 막힌 혈관을 대신하기 위해 가느다란 혈관들이 생겨나는 희귀병입니다.

가느다란 혈관은 막힌 동맥들이 혈액을 공급하던 곳에 대신 혈액을 공급해 주나 크기가 작기 때문에 다시 막히기도 쉬워 문제가 됩니다.

 

모야모야병은 선천성이나 후천성으로 경동맥 사이폰 부위에 양측성 폐색과 함께 뇌기저부에 동맥과 세동맥들이 미세한 측부로를 형성하기 때문에 연기가 피어오르는 듯한 특징적 소견을 나타냅니다.

 

모야모야병 원인

 

모야모야병의 발병 원리나 원인은 2018년 이전까지 또렷히 밝혀지지 않았습니다. 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하지만 아직까지 명확한 증거는 없는 상황이었습니다.

 

그러다 2018년 1월 29일자로 모야모야병의 원인이 세계 최초로 규명되었습니다. 서울대어린이병원 김승기 교수와 서울의대 묵인희 교수, 삼성서울병원 최정원 교수팀이 밝혀낸 것으로 혈관내피전구세포에 있는 비정상적 형태의 미토콘드리아와 그에 따른 활성산소 증가가 원인이라고 합니다.

 

그리고 뇌혈관질환의 가족력이 10% 정도의 확률로 연관되어 있습니다. 특이하게도 타국에 비해 중국, 일본에서의 발병이 빈번하며 일본에서의 연구 결과 지역, 생활양식 등 환경 요인과 관계없이 거의 인구에 비례해 환자가 나타났습니다.

 

 

모야모야병 증상

 

• 초기에는 증상이 거의 없기 때문에 조기 진단이 필수적
• 가장 많은 증상은 두통이나 뇌혈관이 정상인 사람에게도 두통은 잘 나타나므로 유의성은 없음
• 두통과 함께 혹은 두통 없이 땅이 팽팽 도는 느낌이듦
• 몸의 어느 한쪽이 마비되거나 잘 가누지 못하고, 구음장애 등 근육 마비 증상이 나타남
• 이야기 도중 단어가 생각이 안 남
• 뇌혈관이 막혀 있고 우회로가 매우 좁아 뇌에 혈액 공급량 부족해서 나타나는 증상인 일과성뇌허혈이 나타남
• 심각한 경우 뇌경색, 뇌출혈이 발생함

 

모야모야병 진단

 

모야모야병 진단은 CT, MRI, 혈관 조영술, MRI 혈관조영술, SPECT을 통해 이루어집니다. CT 촬영으로 모야모야병을 진단하기는 어렵지만 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해 필요합니다.

 

모야모야병 치료

 

모야모야병은 안타깝게도 현재까지 발병 원인도 명확하지 않을뿐더러 완벽히 치료할 수 있는 방법이나 약물이 없는 불치병입니다. 오로지 초기 진단을 받는 것만이 심각한 후유증을 피할 수 있는 최선의 방법이라 알려져 있습니다.

 

수술적 치료방법에는 두 가지가 있습니다. 뇌 표면의 중대뇌동맥과 천측두동맥을 직접 연결해 주는 직접우회로형성술 또는 직접문합술이라고 부르는 방법 한 가지와 뇌 표면에 있는 동맥에 피부 등의 다른 혈관이나 피부 안쪽의 혈관이 풍부한 조직을 잘라내 붙여서 혈류량을 늘려주는 간접우회로형성술이 시행됩니다.

 

직접문합술은 주로 성인에게 시행되며 간접문합술은 소아, 청소년이 받는 편입니다. 두 수술 모두 두개골을 열어야 하는 중대한 수술인 데다 의사마다 견해가 다르고, 진단기준이 다른 편입니다.

 

다만 수술을 받는다고 완치가 된다고 보기는 어렵습니다. 막힌 혈관을 뚫어주는 수술이 아니기 때문입니다. 그러나 수술을 받게 되면 정상적인 생활이 대부분 가능해질 수 있을 정도로 회복이 가능하기 때문에 효과적입니다.

 

수술 외에 방법은 아스피린이나 실로스타졸 등의 항혈소판제재의 장기간 복용입니다. 그리고 모야모야병을 진단받은 사람은 뇌졸중 예방에 더욱 신경 써야 하기 때문에 금연, 금주, 운동, 저염식, 노 스트레스 등을 평생에 걸쳐 특별히 더 신경을 써야 합니다.

 

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모야모야병의 증상, 원인, 치료, 진단에 대해 알아보았습니다. 초기 진단이 중요한 병이니 증상이 의심되면 병원에 가셔서 의사 진단을 받아보길 권장드립니다.

 

긴 글 끝까지 읽어주셔서 감사합니다.